Καρδιακή μυϊκή νόσος (μυοκαρδιοπάθεια και φλεγμονή)

Οι νόσοι του καρδιακού μυός, σε αντίθεση με τα προβλήματα με την παροχή αίματος της καρδιάς » ονομάζονται καρδιομυοπάθειες (ΚΜΠ). Αυτές οι παθήσεις αποτελούν συχνή αιτία καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ΚΜΠ εξ ορισμού δεν προκαλούνται από στένωση των αρτηριών (στεφανιαία νόσος) που μειώνουν την παροχή αίματος στον καρδιακό μυ (ισχαιμία) και οδηγούν σε μειωμένη καρδιακή λειτουργία καθώς και σε καρδιακή προσβολή (έμφραγμα του μυοκαρδίου). Αυτό συνήθως αναφέρεται ως ισχαιμική καρδιομυοπάθεια σε αντίθεση με τις πραγματικές ΚΜΠ που προκαλούνται είτε από γενετικές μεταλλάξεις είτε από επίκτητες αιτίες όπως λοιμώξεις, χημειοθεραπεία, συστηματικές/αυτοάνοσες ασθένειες ή κατάχρηση αλκοόλ/ναρκωτικών. Οι ΚΜΠ είναι συνήθως τριών τύπων.

Η διατατική ΚΜΠ περιλαμβάνει ασθενείς με μειωμένη καρδιακή λειτουργία συνοδευόμενη από διάταση του κύριου θαλάμου άντλησης ή της κοιλίας.

Η υπερτροφική ΚΜΠ σχετίζεται με πάχυνση και σκλήρυνση του μυός του κύριου θαλάμου άντλησης, της αριστερής κοιλίας. Η αρρυθμιογόνος ΚΜΠ σχετίζεται με σοβαρές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Η γενετική ΚΜΠ προκαλείται από ένα εγγενές γενετικό σφάλμα που επηρεάζει τη δομή ή τη λειτουργία των γονιδίων που ελέγχουν την ανάπτυξη της καρδιάς. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι εμφανή από τη γέννηση ή μπορεί να έχουν καθυστερημένη έναρξη στην εφηβεία. Καθώς αυτές οι γενετικές ΚΜΠ επηρεάζουν σχετικά νεαρά άτομα (διάμεση ηλικία 45 -50 ετών), οι οικονομικές και συναισθηματικές συνέπειες της γενετικής ΚΜΠ είναι ιδιαίτερα σημαντικές.

Η διάγνωση μιας ΚΜΠ πρέπει επίσης να περιλαμβάνει ένα εκτενή εις βάθος έλεγχο για την αποκάλυψη επίκτητων αιτιών (π.χ. προηγούμενη χημειοθεραπεία), γενετική συμβουλευτική και έλεγχο, απεικόνιση, δείγματα αίματος και, όπου ενδείκνυται, καρδιακή δειγματοληψία (βιοψίες) που πραγματοποιούνται σε εξειδικευμένα κέντρα αναφοράς.

ΠΌΤΕ ΝΑ ΥΠΟΠΤΕΎΕΣΤΕ ΜΙΑ ΓΕΝΕΤΙΚΆ ΚΑΘΟΡΙΖΟΜΕΝΗ ΝΌΣΟ ΤΟΥ ΚΑΡΔΙΑΚΟΎ ΜΥ:

• Παρουσία στην οικογένειά σας ανεξήγητης καρδιακής ανεπάρκειας, διαταραχών του καρδιακού ρυθμού, αιφνίδιου θανάτου ή οποιασδήποτε άλλης γενικής μυϊκής νόσου σε νεαρή ηλικία < 55 ετών.
  Ανεξήγητη λιποθυμία (συγκοπή), δύσπνοια (δύσπνοια;), θωρακικό άλγος ή μη φυσιολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα

Ποιο διαγνωστικό τεστ να περιμένετε όταν πηγαίνετε σε καρδιολόγο για τη διάγνωση της καρδιακής σας νόσου;

• Συλλογή πληροφοριών που περιλαμβάνουν οικογενειακό ιστορικό, πρόσφατες λοιμώξεις (νόσος Lyme, ιογενείς λοιμώξεις), τοξικά αίτια (αλκοόλ, χημειοθεραπεία, κατάχρηση ναρκωτικών), συστηματικές ασθένειες (φλεγμονή, ασθένειες ή παράπονα για άλλα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, του ήπατος, των αρθρώσεων, των πνευμόνων)
• Δειγματοληψία αίματος για τον έλεγχο της λειτουργίας άλλων οργάνων.
• Καρδιακή απεικόνιση: ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), υπερηχοκαρδιογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (ΑΜΣ) για την αναζήτηση δομής, λειτουργίας, φλεγμονής και ουλών στην καρδιά.

Η θεραπεία της ΚΜΠ συνίσταται στην απομάκρυνση ή τη θεραπεία των υποκείμενων αιτίων (π.χ. χημειοθεραπεία, αλκοόλ ή λοιμώξεις) και επιπλέον στη συνταγογράφηση κατάλληλων φαρμάκων για την καρδιακή ανεπάρκεια. Ελπιδοφόρες νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις ερευνώνται με βάση μια σε βάθος κατανόηση των μοριακών αλλαγών στην καρδιά. Συνολικά, το προσδόκιμο ζωής είναι καλό, καθώς οι περισσότεροι ασθενείς είναι νέοι και συνήθως δεν έχουν άλλες ασθένειες.

Επιστροφή στις συνήθεις καρδιακές παθήσεις